三庚酸酯或可病患1型转运体缺陷综合征

小脑葡萄糖紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题依然未知，所以疗法更为困难。正最常情况下，是小脑能量葡萄糖的主要蔗糖。1型色氨酸缺陷症（G1D）由于SLC2A1基因的基因型，最终导致小脑内渗出减少。

G1D最常表现为痉挛复发与心电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列重要神经功能缺陷，最常独立于胃肠道相关的GLUT1色氨酸障碍，而降低小脑组织内浓度可以减轻征状。笔记指出这些发现意味著与人类G1D疾病相关，因此可以试图转变加强小脑流入或提供有效替代底物的疗法方式。

现在应用于G1D的痉挛肉类疗法，仅能减轻2/3病人的运动障碍或痉挛复发，而且并非广泛耐受。有数据分析显示，与生酮肉类疗法方式忽略的，如三庚酸甲基等矿物质不会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中间副产品，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西北医学中心的学术界们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床数据分析，对三庚酸甲基疗法方式开展风险评估。数据分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

数据分析总计纳入14名未接受生酮肉类疗法的1型色氨酸缺陷症的儿童与。制裁方式为，在人小脑日最常肉类中补充食品级三庚酸甲基。

由于大多痉挛复发不轻微，病人或家人的感觉不足以应用于风险评估。因此，学术界采用定量心电图、神经心理学、血液分析、小脑葡萄糖率的核磁总计振检查等方式。

数据分析显示，1名人小脑（7%）没有出现棘波；而其他人小脑在应用三庚酸甲基后，棘波跌幅达70%，大部分病人神经心理表现以及小脑葡萄糖率降低。11名病人（78%），曾一度采用三庚酸脂后未出现类药物。3名人小脑（21%）表现为胃肠道征状，1（7%）名人小脑疗法中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能产生险恶影响。另外，数据分析的仔细观察这两项可以构成一个重要的框架，来风险评估葡萄糖性疾患（中间葡萄糖副产品障碍）的疗法方式。

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编辑： neuro207