Marchiafa-Bignami 染病是一种鲜见的以胶质脱髓鞘和坏死为外观上的疾染病,普遍存在酒精中毒病患者。近期,来自锡兰科泽科德药学院妇产科及神经科的 James 等学者新闻报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病,登载在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。
57 岁成年病患者,20 年前开始有中度酗酒文化史,近一个月乏善可陈出近记忆及分派功能障碍,心理发生变化,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示胶质轻度溃疡,整个胶质高接收机,结构沿用
检验:Marchiafa-Bignami 染病
Marchiafa-Bignami 染病以胶质的中央层受累都以,背层和腹层相对沿用,乏善可陈出「三明治征」。 其他受累的大脑大脑皮层有前连合、后连合、大脑皮层脊髓束、大脑大脑皮层大脑大脑皮层及小脑中脚。
临床乏善可陈
认知障碍,步态反常,癫痫猝死及昏迷。
主要特征
1. 酒精中毒病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示胶质高接收机;
2. 磁共振波谱是重要的辅助检验技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾染病猝死后的前 4 个月下降,随后显现出来果糖山麓、骨骼肌山麓,这些发现与临床症状的稳定下来不符。
鉴别检验
胶质胶质瘤:占位效应导致胶质外伤。
脱髓鞘:皮下上会均值,向下分布,呈 Dawson 手臂征。
血管恶性肿瘤:恶性肿瘤上会比较均值。
Wernicke 脑染病:上会累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚无具体由此可知的治疗,上会肠外给予嘌呤。
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