肌肉组织腹腔结节也称为肌肉组织发育不良(CMs),肌肉组织腹腔结节或肌肉组织结节是一种微内腹腔发育不良,不具发育起源。用法“腹腔结节”和“鼻腔结节”是叫作,因为恶普遍性肿结节是非普遍性的。
流行病学
大脑组织和静脉的肌肉组织腹腔结节在各个年龄段都有发生,但是经常显现出来有病因的患者显现出来在生命的第3到第6个十年。未男普遍性或女普遍性的遗传倾向。调查表明,脑组织肌肉组织发育不良(CCM)实际上于0.5%的人口中都。但是,仅在40%的个案中都,它渐进有病因。散发的发育不良一般来说是连发的,并且往往始终保持细菌普遍性。的王室普遍性CCM数量众多,很难显现出来病因。因此,需要筛选家庭。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的个案是在儿童中都发现的。
的王室普遍性多发普遍性肌肉组织发育不良遗传性是多发恶普遍性肿结节数一般来说为5个或更多的情况,受苦者一般来说因反复病变而显现出来病症发作和/或局灶普遍性脑组织机能外周。
病理生理学
总的来说,肌肉组织发育不良不具特征普遍性的“桑树”外观,感受到了深红色的腹腔簇。半径从2毫米到几厘米不等。在电子显微镜下检查,肌肉组织腹腔结节由扩展到的,壳体的肺泡组成,肺泡不具有用的内皮层和纤薄的纤维外膜。腹腔壁缺乏弹普遍性纤维和平滑肌。肌肉组织腹腔结节的经典描述宣称,恶普遍性肿结节腹腔通道之间未介入的脑组织组织起来。但是,进一步的研究表明,在70%的恶普遍性肿结节中都实际上介入普遍性脑组织实质性。由于先前的病变,周围紧密联系的组织起来是脑组织胶质细胞和富含铁血黄素的组织起来。它还包含或许都有肺泡扩展到的扩展到型肺泡。一般来说在较小的恶普遍性肿结节中都发现炎症,钙化以及常常唯的骨化。发育普遍性腹腔发育不良(DVA)与肌肉组织发育不良(10-20%)的相关普遍性也更高,其在微后小山丘的恶普遍性肿结节要比在幕上腔室的恶普遍性肿结节多。混腹腔发育不良(MVM)是一个用法,主要用途描述由发育普遍性腹腔发育不良和肌肉组织发育不良组成的异常。
治疗法与管理
对于细菌普遍性的CM,无论其位置如何,都运主要用途了温和的步骤。进行时常规的MRI检查以监测恶普遍性肿结节的波动。只要病灶样子稳定,就未任何其他病因或病变迹象,就继续运主要用途温和步骤。
大多数肌肉组织肌结节是幕上普遍性的,摘除的指征有数进行时普遍性脑组织机能外周,顽固普遍性病症或位于非四楼的CM中都的单个病变。如果在雄辩范围发生多发普遍性病变,并伴有脑组织机能恶化,则重新考虑对有病因的CM恶普遍性肿结节进行时动手术摘除。其他化学疗法有数严重病因,例如心脏或肺部系统不稳定,以及距肩胛骨微小2 mm以内的CM恶普遍性肿结节。几项研究计划说,大脑组织和小脑组织肌肉组织腹腔结节的动手术效果极佳(70-97%)。此外,将立体定位和术中都机能普遍性MR成像与动手术显微解剖相结合,可显着提高大多数幕上CM恶普遍性肿结节发生败血症的风险。
由于核和脑组织纤维紧密联系沉降,静脉肌肉组织结节给摘除步骤带来了特殊问题。因此,任何额外的数量级或液体的引入,例如病变产生的血液,都或许压缩成或压碎重要的脑组织纤维,从而掌控基本的非自愿机能,如肺部或心跳。在以下任何情况下亦可重新考虑动手术摘除:恶普遍性肿结节毗连静脉微小;病情恶化普遍性病变引发进行时普遍性缺失;病变的血液进入肌肉组织腹腔结节周围的脑组织组织起来;肌肉组织腹腔结节的湿润引发周围组织起来的可唯压缩成。
另一个系列确定术前病症病史长和术前病症发作掌控差是不良的预后测试步骤。立体定向放射线摘除是不具这种动手术难以接近的恶普遍性肿结节的患者的温和治疗法的潜在替代步骤。然而,研究计划了相关的败血症长期普遍性,如病变病情恶化,永久普遍性脑组织机能外周和放射线线引发的不良反应。
转载自:INC国际脑组织外科精神科集团
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